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患者,男 ,53 岁,因「咳嗽、咳痰半年,咯血 2 个月,发热 1 周」入院。1. 现病史:患者于 2 个月前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,咳嗽不剧烈,痰量不多,偶有咳痰带血丝,当时未在意,未系统诊治,咳血痰间断出现。1 周前突发高热,体温 39℃ 以上,发热前曾有寒战,无胸闷及胸痛,无呼吸困难,自觉胃部不适,脐周隐痛,但无恶心、呕吐,无腹泻,于当地诊所静脉滴注左氧氟沙星 4 天,症状未见好转。入院前 3 日在外院行胸部 CT 检查示右肺炎症,继续抗感染治疗。为求进一步诊治来我院门诊,门诊以「细菌性肺炎」诊断收入院,病来无头晕及头痛、无心悸,饮食少,睡眠差,大小便正常。2. 体格检查体温 38.2℃,脉搏 96 次/分,呼吸 20 次/分,血压 110/70 mmHg。神志清,双侧呼吸运动对称一致,叩诊右肺呈浊音,听诊右肺可闻及湿啰音(细小水泡音,更接近于帛裂音),左肺未闻及干湿啰音。双下肢未见凹陷性浮肿。余心脏、腹部、四肢体查未见明显阳性体征。3. 实验室和影像学检查(1)血常规: 白细胞计数 7.89×109/L,中性粒细胞百分比 76.8%,红细胞计数 4.22×1012/L,血红蛋白 89 g/L,血小板计数 210×109/L;C-反应蛋白 149.86 mg/L;(2)降钙素原:0.566ng/ml;(3)痰培养: 未见异常;(4)血气分析:pH 7.21,PaO272 mmHg,PaCO240 mmHg;(5)尿常规: 白细胞 20/HP,红细胞 15/HP,尿蛋白 (++);(6)肾功能: 肌酐 127μmol/L,尿素氮 9.02 mmol/L;(7)尿培养: 未见异常;(8)胸部影像学: 右肺大片斑片影,如下图所示:4. 临床分析:胸部影像学示右肺大片斑片影; 血常规示中性粒细胞百分比增高,CRP、PCT 明显增高、尿常规示高倍镜下白细胞、红细胞都明显增高。结合患者的病史和体格检查结果,进一步支持感染性疾病——社区获得性肺炎、泌尿系感染的诊断。考虑红细胞及尿蛋白异常与泌尿系感染有关,进一步完善痰培养、尿培养等相关病原微生物学检查,患者目前肾功能异常,考虑患者存在重症感染,累及肾脏所致。治疗经过1. 治疗方案:哌拉西林钠/他唑巴坦钠 4.5 g,每 8 小时 1 次,静脉滴注抗感染; 盐酸氨溴索 30 mg,每日 1 次,静脉滴注化痰; 凝血酶 1 单位,每 12 小时 1 次,肌注止血。2. 用药理由:患者于院外静脉滴注左氧氟沙星已 4 天症状未见好转,考虑病原体为左氧氟沙星未覆盖致病菌,因此入院后更换抗生素为哌拉西林钠/他唑巴坦钠抗感染,同时进一步完善病原微生物的相关化验以明确致病菌,进一步指导临床用药。3. 治疗效果:治疗 3 天后,体温降至正常,但仍间断咳痰带血,且量较前增多,右肺可闻及湿啰音。7 天后复查血常规: 白细胞计数 6.6×109/L,中性粒细胞百分比 69%,C-反应蛋白 69.80 mg/L,降钙素原 0.266ng/L。患者贫血较前进行性加重,且肌酐 247μmol/L,尿素氮 10.02mmol/L,肾功能呈进行性恶化趋势。复查胸部 CT 发现病情进展迅速。多次完善痰及尿培养均无异常,复查高倍镜下白细胞 10/HP,红细胞 25/HP。真正原因是?1. 考虑 CAP 的诊断是否正确?回顾整个病例,我们发现有两个疑点:(1)虽然咯血量大时也可以引起贫血,但本病例中患者咯血量与贫血程度并不平行,那么贫血是否与其他系统病变相关呢?(2)由于尿常规白细胞偏高,考虑患者存在泌尿系感染,但患者无尿频、尿急、尿痛等尿路感染症状,且患者无尿路结石、糖尿病等易导致泌尿系感染的诱因,泌尿系感染的诊断是否成立?感染已控制,但胸部影像学不断进展,看来患者肺部病变不是单纯的社区获得性肺炎那么简单,应该从问诊、体格检查、化验检查重新整理思绪,究竟在哪个环节出现问题,导致诊断有误。患者有咳嗽,咳痰,咯血,血尿,肾功能进行性恶化,考虑肺出血-肾炎综合征或 ANCA 相关血管炎。2. 进一步完善辅助检查:(1)抗核抗体系列、ANCA 明确是否有 ANCA 相关血管炎等相关风湿免疫系统疾病;(2)抗肾小球基底膜抗体测定,明确是否有肺出血-肾炎综合征;(3)完善鼻窦 CT 及四肢肌电图明确是否有鼻部及肌肉神经传导受累 (ANCA 相关血管炎易累及鼻部及肌肉神经);(4)肾穿刺行肾活检组织检查,病理能明确肾脏受累的具体病因。结果:抗肾小球基底膜抗体阳性,肾穿刺示肾小球囊上皮可见新月体形成,证实了肺出血-肾炎综合征的诊断。 3. 最终诊断肺出血-肾炎综合征4. 后续治疗方案:甲泼尼龙每日 500 mg,每日 1 次,静脉滴注,冲击治疗 3 天; 泼尼松 60 mg[1 mg/(kg·d)],每日 1 次,口服; 环磷酰胺 150 mg[2~3 mg/(kg·d)],每日 1 次,口服; 同时进行血浆置换。肺出血-肾炎综合征肺出血-肾炎综合征又称 Goodpasture 综合征,其病因尚不明确,可能与感染和 (或) 吸入某些化学性物质引起原发性肺损害有关,由于肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故引起继发性肾损伤。Goodpasture 综合征是一种少见的自身免疫性疾病。多见于男性,可发生于任何年龄,以 20~30 岁多见。主要临床表现为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、肾功能进行性恶化。Goodpasture 综合征的诊断标准 :(1)反复咯血、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能进行性恶化。(2)胸部影像学提示双肺弥漫性浸润影,抗肾小球基底膜抗体阳性。 (3)肾穿刺活检提示肾小球内新月体形成。该患者由于呼吸道感染诱发疾病加重,起初误诊为单纯的社区获得性肺炎,并未将贫血、镜下血尿、蛋白尿、肾功能异常,与呼吸系统症状相联系,导致诊断偏差。思考与启发从这个经典的误诊病例,我们能得到以下启示:(1)当抗感染治疗效果不佳时,应强调早期对拟诊「肺炎」患者进行积极的鉴别诊断,而不是频繁更换抗感染药物试错。(2)「牙痛看牙,脚痛看脚」这种局限想法禁锢了许多人的思想,导致诊断的偏差,全面多系统考虑疾病,才能真正找到最终的答案。(3)注重细节,尤其是一些当前诊断无法解释的异常现象。